血友病是什么病
血友病是一种先天性遗传性疾病,是一组由于血液中某些凝血因子缺乏,而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。目前,有两种主要类型,甲型血友病和乙型血友病,甲型血友病是八因子的缺乏,乙型血友病是九因子的缺乏。包括血友病A和血友病B,以血友病A较常见。受累男性患者会将其正常的Y染色体给儿子,而将异常的x染色体遗传给女儿。
优质回答(1)
血友病是一种遗传性凝血功能障碍性疾病,患者由于凝血因子缺乏而引起出血症状,是一种很严重的疾病。血友病A就是缺乏凝血因子Ⅷ,血友病B也就是缺乏凝血因子Ⅸ,这两种血友病都是性联隐性遗传性的疾病。
优质回答(2)
血友病是一组由于凝血因子Ⅷ(血友病A)或Ⅸ(血友病B)生成缺陷导致的先天性出血性疾病,二者均为性联隐性遗传性疾病。两种血友病的表现基本一样,就是渗血,出血的频度和部位取决于患者体内的凝血因子水平。血友病患者为维持一定的血浆凝血因子水平,需要长期输注血浆,凝血因子复合物,长期输注血制品使患者感染乙肝、丙肝等传染病,给患者带来很大的危害。血友病最主要的特点就是从婴儿时期就开始出现明显的出血倾向,出血的特点主要是发生在关节出血最具有特征性,常常是自发性的,各个关节都可以累及。同时,由于血肿的压迫,还会出现各种的症状及体征。八因子基因位于X染色体长臂的末端,当其遗传或者突变而出现缺陷时,人体不能合成足量的八因子,导致内源性途径的凝血障碍以及出血倾向的发生。血友病B又称之为遗传性的九因子缺乏症,九因子为一种单链糖蛋白,被十一因子等激活以后参与内源性十因子的激活。其特征为阳性家族史,幼年发病,自发或轻微外伤后出血不止、血肿形成以及关节出血。适当的使用一些凝血因子,可以帮助稳定症状。药物:如抗生素青霉素、磺胺类药、氯霉素和抗惊厥药苯妥英钠与FⅧ自身抗体的关系已被确认。血有病乙,乙型血友病是因为凝血因子的9因子缺乏,导致凝血功能障碍,出现了一个出血性的疾病。在缺乏正常Ⅷ或Ⅸ等位基因的男性患者,临床上表现出血友病的症状。患者可常规一周2-3次输注凝血因子预防出血,减少关节等出血的次数,减少关节畸形等并发症。血友病并不是不治之症,可进行替代治疗,不影响患者的生命。目前来说,血友病还没有根治的方法,因此预防更为重要。典型的血友病患者,一般是男性患者从小开始就容易出现关节出血,没有明显的外伤或者摔伤等,自发性的出现关节出血,进一步检查发现活化部分凝血活酶时间明显延长。诱发因素妊娠后出现血友病自身抗体:常为初产妇,占5%~14%。最主要的症状就是出血,可表现为自发性或轻度外伤后出血不止,并且这种出血生来具有,伴随终生。
优质回答(3)
血友病是一个比较常见的,先天性的凝血功能障碍所导致的出血性的疾病,它是因为患者的凝血机制有问题,缺乏正常的凝血因子,所以发生出血,包括外伤等等引起出血之后不能像正常的人一样很快地止血,血液凝固有问题,之后会导致出血的症状,所以它是一个遗传性的出血性疾病,也是由于遗传基因突变所导致的。
优质回答(4)
血友病是一种遗传病,其致病因素主要为遗传因素,基因突变也会致病。其特征为阳性家族史,幼年发病,自发或轻微外伤后出血不止、血肿形成以及关节出血。
优质回答(5)
血友病是一种遗传性出血性疾病,由于基因突变导致因子VIII或因子IX缺乏。药物:如抗生素青霉素、磺胺类药、氯霉素和抗惊厥药苯妥英钠与FⅧ自身抗体的关系已被确认。血有病乙,乙型血友病是因为凝血因子的9因子缺乏,导致凝血功能障碍,出现了一个出血性的疾病。
优质回答(6)
血友病是临床上常见的一种出血性疾病。患者可常规一周2-3次输注凝血因子预防出血,减少关节等出血的次数,减少关节畸形等并发症。
优质回答(7)
血友病主要症状是出血。目前来说,血友病还没有根治的方法,因此预防更为重要。典型的血友病患者,一般是男性患者从小开始就容易出现关节出血,没有明显的外伤或者摔伤等,自发性的出现关节出血,进一步检查发现活化部分凝血活酶时间明显延长。诱发因素妊娠后出现血友病自身抗体:常为初产妇,占5%~14%。最主要的症状就是出血,可表现为自发性或轻度外伤后出血不止,并且这种出血生来具有,伴随终生。